Noah encuentra apoyo en Children's Health después de la cirugía de Fontán

Olivia estaba embarazada de 26 semanas cuando se enteró de que su hijo en gestación, Noah, tenía síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH), una cardiopatía congénita que afectaba críticamente el lado izquierdo del corazón.

Con solo un día de edad, Noah se sometió a la primera de tres cirugías a corazón abierto para tratar su anomalía cardíaca, conocido como procedimiento de Norwood. Seis meses después, se sometió a la segunda cirugía, el procedimiento de Glenn, y justo después de su cuarto cumpleaños, Noah se sometió a la tercera y última cirugía a corazón abierto, el procedimiento de Fontan.

Noah desarrolla complicaciones después del procedimiento de Fontan

Al principio, Noah parecía estar en camino hacia la recuperación después del procedimiento de Fontan, pero al poco tiempo desarrolló complicaciones significativas. Al retirar los analgésicos, experimentó insuficiencia renal aguda, que requirió diálisis temporal para permitir que se recuperaran los riñones. Además, poco después de la cirugía, el exceso de líquido linfático comenzó a acumularse alrededor de los pulmones de Noah. Conocido como derrame pleural, este líquido causaba presión en el pecho de Noah, lo que le dificultaba respirar.

Después de intensas rondas de medicamentos intravenosos para reducir el líquido y varias semanas de terapia física y terapia ocupacional hospitalaria, Noah finalmente estuvo lo suficientemente fuerte como para irse a casa.

Sin embargo, el tiempo en casa fue breve, ya que Olivia se dio cuenta de que su hijo tenía dificultad para respirar por la noche. A la segunda noche, le preocupaba que los derrames pleurales hubieran vuelto y lo trajo de vuelta a la sala de urgencias, donde se confirmaron sus sospechas.

“Los niveles de oxígeno de Noah habían caído al 70 % y se le estaba acumulando líquido en el abdomen”, dice Olivia.

Noah encuentra atención especializada para los derrames pleurales después del procedimiento de Fontan

Mientras los médicos de Noah luchaban por controlar los derrames pleurales, se dieron cuenta de que necesitaría atención especializada. Fue entonces cuando Olivia se enteró del programa de evaluación e intervención linfática, parte del programa pediátrico de Fontan de Children's Health℠. Este programa es uno de los primeros en proporcionar atención integral a largo plazo para abordar las complejas necesidades de los pacientes después del procedimiento de Fontan.

Noah fue trasladado en ambulancia al Centro médico Children’s de Dallas, donde conoció al Dr. Suren Reddy, cardiólogo intervencionista, director del programa de cateterismo cardíaco, director médico del programa de Fontan para ventrículo único de Children's Health y profesor adjunto de UT Southwestern, a la Dra. Sheena Pimpalwar, radióloga pediátrica de Children's Health y profesora adjunta de UT Southwestern, y al Dr. Tarique Hussain, cardiólogo de Children's Health y profesor adjunto de UT Southwestern.

El Dr. Reddy sugirió que primero examinaran la dieta de Noah para reducir la cantidad de líquido linfático que produce su cuerpo. Le hicieron seguir una dieta sin grasas y lo controlaron durante los días siguientes. Los derrames pleurales de Noah parecían disminuir, pero su familia y su equipo médico comprendieron que mantener una dieta tan estricta y el nivel de medicamentos que tomaba en el hospital no era sostenible en casa. Juntos decidieron que era necesario realizar la intervención linfática de alto riesgo.

Noah fue llevado primero a la ubicación justo fuera de la sala de resonancias magnéticas (IRM), donde los doctores Reddy y Pimpalwar colocaron pequeñas agujas en los ganglios linfáticos de la pierna. A continuación, se le transfirió cuidadosamente al imán de IRM y se le inyectó un contraste para delinear la anatomía linfática y las anomalías de circulación mediante imágenes especializadas denominadas imágenes por resonancia magnética dinámica con contraste (RMDC). El Dr. Hussain y sus colegas de IRM supervisan las imágenes por resonancia magnética.

Aunque Noah fue trasladado de la sala de IRM al laboratorio de cateterismo cardíaco para la intervención linfática, los doctores Reddy y Pimpalwar colaboraron con el equipo de IRM para elaborar un plan para la intervención linfática. El Dr. Reddy y el equipo utilizaron una aguja larga que se introdujo desde la parte delantera del abdomen para obtener acceso directo al conducto torácico (el canal linfático principal). Había una multitud de pequeños canales linfáticos que filtraban líquido a los pulmones en ambos lados. Se tomó la decisión de realizar un procedimiento de oclusión total del conducto torácico, que se logró de forma segura con una combinación de tapones, espirales y material adhesivo.

“Noah fue remitido a nuestro programa de oclusión linfática desde otro hospital en el área de DFW después de sufrir derrames quilosos importantes que se desarrollaron inmediatamente después de la cirugía de Fontan. Se le había administrado un tratamiento farmacológico agresivo sin ningún beneficio real y el equipo anterior había maximizado todas las opciones”, dice el Dr. Reddy. “Cuando lo vi por primera vez, parecía muy infeliz y descontento, con múltiples líneas y una nutrición deficiente. Todos los esfuerzos para secar los derrames en los pulmones estaban fallando y empezó a desarrollar complicaciones por el tratamiento farmacológico. Me reuní con la familia de Noah y hablamos del procedimiento de oclusión linfática de alto riesgo utilizando el abordaje transabdominal para entrar en el conducto torácico y ocluir los canales linfáticos que estaban filtrando líquido a los pulmones de Noah. Sus padres estuvieron de acuerdo y pudimos practicar el procedimiento en el primer intento”.

En el plazo de una semana, el líquido que rodea los pulmones de Noah había disminuido significativamente y sus niveles de oxígeno habían mejorado. Se introdujeron lentamente alimentos con contenido graso en su dieta y los derrames pleurales permanecieron bajo control. Noah pudo irse a casa del hospital, sin necesidad de oxígeno, con una dieta normal y sin restricciones especiales.

“El trabajo del Dr. Reddy es, en última instancia, lo único que nos sacó de ese hospital”, dice Olivia. “¡Sigo agradeciéndole cada vez que lo veo!”.

Noah prospera años más tarde con su corazón especial

Hoy, tres años después, Noah es un activo estudiante de segundo grado al que le encanta el béisbol, leer y andar en bicicleta. El Dr. Amit Verma, cardiólogo pediátrico de Pediatric Heart Specialists, socio de la red de atención de Children's Health, lo supervisa atentamente, y Noah sigue viendo al Dr. Reddy, que colabora con especialistas hepáticos, pulmonares y renales dentro del programa de Fontan para identificar cualquier posible problema médico antes de que se vuelva grave.

“Como director médico del programa de Fontan para ventrículo único, me he asociado con excelentes especialistas para crear el programa multidisciplinario dedicado a la atención de por vida de todos los pacientes con ventrículo único. Nuestro equipo multidisciplinario se especializa en la evaluación y tratamiento proactivos de todo tipo de complicaciones que ponen en riesgo a nuestros pacientes. Entre los ejemplos se incluyen problemas de las vías anatómicas, fallas de bombeo, insuficiencia valvular, anomalías linfáticas como derrames quilosos, bronquitis plástica y enteropatía con pérdida de proteínas. No hay muchos corazones disponibles para el trasplante de cada paciente con insuficiencia por fisiología de Fontan. Tenemos que hacer todo lo posible para mantener su cuerpo funcionando con su propio motor/corazón”.

Olivia simplemente se sorprende de lo lejos que ha llegado Noah a lo largo de los años y agradece a todos los que han ayudado a mantener a su hijo sano y seguro.

“Noah usa ese corazón especial que tiene para amar y cuidar a cualquier persona en cualquier situación”, dice Olivia. “Al mirarlo hoy, nadie podría saber lo que ha pasado. ¡Realmente me maravilla su progreso!”.

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Children's Health es uno de los pocos hospitales pediátricos de los Estados Unidos con un programa dedicado a ayudar a los pacientes de Fontan a vivir vidas largas y satisfactorias. El programa de Fontan reúne a un equipo de expertos multidisciplinarios para tratar todos los aspectos de la afección de su hijo y proporciona tratamientos de vanguardia, que incluyen intervenciones linfáticas complejas que están disponibles solo en un puñado de hospitales. Obtenga más información sobre el programa de Fontan.