Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)

¿Qué es un drenaje venoso pulmonar anómalo total pediátrico?

Un DVPAT (drenaje venoso pulmonar anómalo total) dificulta que el corazón bombee sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo. En un corazón sano, el lado derecho bombea sangre a los pulmones para obtener oxígeno. Luego, la sangre regresa a través de las venas pulmonares hacia el lado izquierdo del corazón para ser bombeada al cuerpo.

El DVPAT se desarrolla durante las primeras 4 a 6 semanas de embarazo porque el corazón del niño no se desarrolla normalmente. En el DVPAT, los vasos sanguíneos (venas pulmonares) del niño están conectados al lado equivocado del corazón. Cuando esto sucede, no puede llevarse el oxígeno de los pulmones al resto del cuerpo de manera eficiente.

¿Cuáles son los diferentes tipos de drenaje venoso pulmonar anómalo total pediátrico?

Hay tres tipos de DVPAT.

Drenaje venoso pulmonar anómalo total supracardíaco

Este es el tipo más común de DVPAT. La palabra “supra” significa “arriba o encima”. En el DVPAT supracardíaco, las venas pulmonares se unen y conectan a un vaso sanguíneo llamado vena cava superior por encima del corazón.

La vena cava superior normalmente lleva sangre pobre en oxígeno desde la parte superior del cuerpo hacia el corazón para que pueda bombearse a los pulmones, donde recoge oxígeno. En el DVPAT supracardíaco, esta conexión anormal reduce la circulación de sangre rica en oxígeno al cuerpo.

Drenaje venoso pulmonar anómalo total cardíaco

Hay dos tipos de DVPAT cardíaco. En ambos tipos, la sangre rica en oxígeno que regresa de los pulmones está conectada al lado equivocado del corazón:

• Las venas pulmonares están conectadas a la cavidad superior derecha del corazón (aurícula).
• Las venas pulmonares están conectadas al seno coronario. El seno coronario lleva sangre pobre en oxígeno del músculo cardíaco a la cavidad derecha del corazón.

Ambas afecciones disminuyen la circulación de sangre rica en oxígeno al cuerpo.

Drenaje venoso pulmonar anómalo total infracardíaco

En un corazón normal, la vena cava inferior es el vaso sanguíneo principal que lleva sangre pobre en oxígeno de la parte inferior del cuerpo al corazón. Con el DVPAT infracardíaco, las venas pulmonares no se forman correctamente y se conectan con la vena cava inferior a los vasos sanguíneos hepáticos por debajo del corazón.

Las venas pulmonares pueden estrecharse en este tipo de DVPAT. Esta afección puede causar una disminución grave en la circulación de sangre rica en oxígeno al cuerpo.

¿Cuáles son los signos y síntomas de un drenaje venoso pulmonar anómalo total pediátrico?

In some cases, signs of TAPVR show up during prenatal tests, such as a fetal ultrasound. Los niños pueden desarrollar síntomas en las primeras semanas, meses o años de vida.

Estos síntomas incluyen:

• Piel con aspecto ceniciento o azulado debido a la mala circulación (también llamado cianosis)
• Respiración rápida o falta de aire
• Soplo cardíaco
• Pulso débil
• Dificultad para alimentarse
• Latidos cardíacos rápidos

¿Cómo se diagnostica un drenaje venoso pulmonar anómalo total pediátrico?

Los cardiólogos utilizan diversos métodos y pruebas para diagnosticar el DVPAT.

Incluyen:

Historia clínica

We’ll ask you about your child’s medical history and your family’s medical history.

Physical examination

We will examine your baby’s heart function.

Pulse oximetry screening

Used to measure the oxygen levels in your child’s blood.

Electrocardiograma (ECG)

Used to record the electrical signal from your child’s heart.

Ecocardiograma

This is an ultrasound exam of the heart.

TC (tomografía computada)

This scan takes a detailed image of the heart and may be needed to help us confirm the diagnosis.

¿Qué causa un drenaje venoso pulmonar anómalo total pediátrico?

No sabemos qué causa el DVPAT, pero sí sabemos que la anomalía se desarrolla durante las primeras 4 a 6 semanas de embarazo. No es causada por nada que la madre o el padre hayan hecho o no hecho.

¿Cómo se trata un drenaje venoso pulmonar anómalo total pediátrico?

Cirugía

Los niños con DVPAT necesitan cirugía para restablecer el flujo sanguíneo normal hacia y a través del corazón. El cirujano de su hijo analizará qué cirugía es la adecuada para el niño.

El momento exacto en que su hijo se somete a una cirugía depende de la gravedad de su afección:

• Si su hijo está muy enfermo (en estado crítico), se le realizará una cirugía de inmediato.
• Los niños que no están gravemente enfermos pueden esperar de 2 a 6 semanas para la cirugía, dependiendo de la estructura de las conexiones anormales, así como los demás síntomas.

After care

Después de la cirugía, su hijo necesitará atención de seguimiento periódica para detectar complicaciones y otras afecciones cardíacas.