Craneosinostosis sagital pediátrica (escafocefalia)

¿Qué es la craneosinostosis sagital pediátrica (escafocefalia)?

Sagittal craniosynostosis (scaphocephaly) is the most common form of isolated craniosynostosis. Patients with this pattern of suture closure make up about half of all craniosynostosis cases. All skull bone growth occurs perpendicular or growing away from the suture. The sagittal suture runs lengthwise along the top of the skull from front to back, therefore the growth at this suture gives the skull its width.

Cuando la sutura sagital está cerrada, el cráneo no puede ensancharse; por ende, las demás suturas abiertas deben crear más hueso para que el cerebro en crecimiento tenga espacio. Por su orientación, las suturas abiertas restantes (suturas coronales, lambdoideas y metópica) solo pueden crear hueso de forma perpendicular a su eje.

Fotos del antes y el después de casos de craneosinostosis sagital

¿Cuáles son los signos y síntomas de la craneosinostosis sagital pediátrica (escafocefalia)?

Debido a la falta de crecimiento óseo en la sutura sagital y el crecimiento óseo adicional en las suturas abiertas restantes, la cabeza es más larga y más estrecha de lo habitual. En algunos niños, la frente presenta una mayor redondez (abombamiento). En otros, la parte posterior de la cabeza puede verse más afectada y presentar una forma más larga, angosta y cónica. In some patients, the changes in shape may be even distributed from front to back. 

Boys tend to have this type of craniosynostosis more than girls with a ratio of 4 boys to each girl with this defect.

¿Cómo se trata la craneosinostosis sagital pediátrica (escafocefalia)?

No hay una única operación que resulte adecuada para todos los pacientes. En general, la estrategia de tratamiento depende de la edad del paciente en el momento del diagnóstico.

For patients diagnosed before 4 months of age

An extended strip craniectomy with postoperative helmet therapy is the treatment of choice. Este enfoque brinda una buena corrección de la forma de la cabeza, con una operación y una hospitalización más breves y menor riesgo de transfusión de sangre en comparación con procedimientos de bóveda craneal abierta.

Helmet therapy

Después de la cirugía, se le coloca al bebé un casco modelador a medida. Este casco calza perfectamente en la frente y la parte posterior de la cabeza sin generar presión. En cambio, crea resistencia al crecimiento en esas direcciones. El cráneo crece con una forma más normal porque el cerebro sigue el trayecto de menor resistencia y se ensancha, y empuja los huesos a medida que se expande.

For patients diagnosed after 4 months of age

Los pacientes diagnosticados después de los 4 meses de edad son demasiado grandes para una craniectomía de franja ósea extendida. Esto se debe a que después de esa edad, los huesos del cráneo rápidamente se vuelven demasiado espesos y rígidos como para poder modelarlos con el casco. Como cirujanos, debemos adaptar el plan quirúrgico a la deformidad que presenta el cráneo del niño. En la mayoría de los casos, se usan procedimientos de remodelación de bóveda craneal abierta con estos pacientes.

Con frecuencia, esto se limita a reconstruir dos tercios de la parte posterior del cráneo en una operación. La frente completa que se observa en la mayoría de estos pacientes tiende a corregirse por sí sola una vez reconstruida la parte posterior. En ocasiones, y en casos graves, se requieren operaciones independientes para corregir las partes delantera y posterior del cráneo. Estas cirugías se realizan en etapas, con un período de recuperación de 3 a 6 meses entre las intervenciones.

There are many approaches to open cranial vault remodeling in sagittal synostosis. En general, se retiran los huesos del cráneo en las áreas de crecimiento anómalo restringido y compensatorio, y se los reposiciona a fin de sobrecorregir la forma de la cabeza y aumentar el espacio dentro del cráneo. Generalmente, las cirugías para craneosinostosis de sutura sagital apuntan a restaurar las dimensiones normales de ancho, altura y longitud del cráneo. Rarely, surgeons use cranial vault distraction.