Síndromes autoinflamatorios

¿Qué son los síndromes autoinflamatorios?

La inflamación es una herramienta que el cuerpo utiliza para combatir a los invasores, como bacterias o virus. En niños sin síndromes autoinflamatorios, la inflamación mejora cuando se elimina al invasor.

Para quienes tienen un síndrome autoinflamatorio, el cuerpo puede activar las señales de inflamación innecesariamente o puede tener dificultad para desactivar la inflamación. Cuando esto ocurre, la inflamación puede causar daño a diferentes órganos del cuerpo.

¿Cuáles son los diferentes tipos de síndromes autoinflamatorios?

Uno de los síndromes autoinflamatorios más frecuentes que se produce en los niños se denomina PFAPA (fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis, adenitis), que es una enfermedad autolimitada y generalmente benigna de los niños más pequeños.

El síndrome PFAPA causa fiebre que dura unos días en intervalos predeciblemente regulares y puede asociarse con dolor de garganta, inflamación de los ganglios linfáticos y llagas en la boca. Generalmente, los niños se encuentran bien entre un episodio y otro.

Los síndromes autoinflamatorios no son contagiosos, pero a menudo, pueden confundirse con un virus.  

Algunos de los síndromes autoinflamatorios más frecuentes incluyen:

Behcet's Disease

Behcet’s disease – Often characterized by repeated episodes of painful oral and genital ulcers. También puede causar inflamación en los ojos, las articulaciones y otros órganos.

Blau Syndrome (Juvenile Sarcoidosis)

Blau syndrome (juvenile sarcoidosis) – Begins early in childhood and is characterized by significant joint swelling. También puede causar diferentes sarpullidos e inflamación ocular.

Familial Mediterranean Fever (FMF)

Familial Mediterranean Fever (FMF) – More frequent in certain ethnic groups, FMF is often characterized by episodes of unexplained fever that may be associated with arthritis, abdominal pain and chest pain. Los niños suelen sentirse bien entre un episodio y otro.

Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis

Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis – Characterized by episodes of high-grade fevers, often at night, with joint swelling and a rash that comes and goes. Puede asociarse con una manifestación potencialmente mortal llamada síndrome de activación macrofágica.

Tumor Necrosis Factor Receptor Associated Periodic Syndrome (TRAPS)

Tumor Necrosis Factor Receptor Associated Periodic Syndrome (TRAPS) – Characterized by episodes of recurrent fevers that often last several weeks and are associated with rashes, abdominal pain, limb pain and swelling around the eyes.

Chronic Non-bacterial Osteitis (CNO) or Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis (CRMO)

Chronic Non-bacterial Osteitis (CNO) or Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis (CRMO) – Characterized by inflammation of the bone(s) that is not related to an infection. Los niños con esta afección pueden presentar fiebre inexplicable y dolor óseo. A menudo, se ve afectada la clavícula o los huesos largos.

Cryopyrin-Associated Autoinflammatory Syndromes (CAPS)

Cryopyrin-Associated Autoinflammatory Syndromes (CAPS) – Includes a spectrum of diseases like Familial Cold Autoinflammatory Syndrome (FCAS), Muckle-Wells Syndrome (MWS) and Neonatal Onset Multisystem Inflammatory Disease (NOMID). Los síntomas varían desde episodios de erupción cutánea similar al sarpullido inducido por el frío hasta dolor articular y fiebre. En su forma más grave, también se puede observar inflamación del cerebro.